Гирсутизм и гипертрихоз

Зародышевые волосы, тонкие, светлые, мягкие покрывают почти всю кожу плода и обычно исчезают до рождения. Их постепенно замещают пушковые и терминальные волосы. Пушковые волосы, покрывающие почти все тело детей и взрослых, а также лицо у женщин, мягкие, короткие (около 1,5 мм в длину), слабоокрашенные. Терминальные, или постоянные волосы, в отличие от пушковых, темные, жесткие и длинные, растут под влиянием мужских половых гормонов — андрогенов и поэтому называются андроген-зависимыми. Основной андроген мужского организма — тестостерон — вырабатывается в яичках. У женщин два источника образования мужских половых гормонов: надпочечники вырабатывают андростендион, дегидроэпиандростерон, дегидроэпиандростерона сульфат (это предшественниками тестостерона) и тестостерон; яичники — андростендион и тестостерон.

Из тестостерона в тканях-мишенях, в том числе и клетках фолликулов волоса, под действием фермента 5a-редуктазы образуется более сильно действующий андроген дигидротестостерон, который регулирует рост и выпадение волос. Не все волосы проявляют одинаковую чувствительность к андрогенам. Рост пушковых волос, бровей и ресниц не зависит от их воздействия. На лобке, в подмышечных впадинах волосы чувствительны даже к низким концентрациям андрогенов. Поэтому в этих местах в период полового созревания и у мальчиков, и у девочек под влиянием андрогенов, вырабатываемых в надпочечниках, примерно с одинаковой скоростью начинают расти грубые терминальные волосы, заменяя нежные пушковые. На лице, спине, груди, на животе и ушах терминальные волосы растут под влиянием высоких концентраций андрогенов, причем преимущественно у мужчин. На волосистой части головы под действием высоких уровней андрогенов происходит выпадение волос. Исследователи продолжают выяснять, почему волосы проявляют разную чувствительность к андрогенам. 

Гирсутизм — это избыточный рост андроген-зависимых волос у женщин, или оволосение по мужскому типу. Характеризуется появлением волос на лице, верхней части груди и спины, вокруг сосков, по белой линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер, в межъягодичной складке и наружных половых органах. Термин «гирсутизм» применяют только по отношению к женщинам. 

Гипертрихоз описывает избыточное оволосение в любых участках тела, включая и те, где рост волос не зависит от андрогенов. Гипертрихоз встречается как у женщин, так и у мужчин.

Если гирсутизм обусловлен очень высокими концентрациями андрогенов (гиперандрогенией), со временем может развиться вирилизация — процесс, характеризующийся появлением мужских внешних признаков у женщины. Симптомы вирилизации: огрубление голоса, облысение (выпадение волос в теменной области и образование залысин), уменьшение молочных желез, увеличение мышечной массы, увеличение клитора, угри. В связи с этим перед врачами стоит сложная задача отличить гипертрихоз, гирсутизм и гирсутизм в сочетании с вирилизацией.

Причины гирсутизма 
Итак, гирсутизм может быть обусловлен повышенной секрецией андрогенов или повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам. Гирсутизм — наиболее частое и раннее проявление гиперандрогении, которая наблюдается более чем у половины женщин. Высокий уровень мужских половых гормонов может наблюдаться при следующих заболеваниях и состояниях:

Поликистоз яичников — наиболее частая причина гирсутизма. Кроме жалоб на избыточное оволосение, больных беспокоят бесплодие, ожирение, нарушения менструальной функции. Интересно отметить, что среди женщин европеоидной расы гирсутизм наблюдается у 70% больных с синдромом поликистозных яичников, а среди азиаток — только у 10—20%. Возможно, это объясняется разной активностью 5a-редуктазы (см. выше) у представителей разных национальностей. 

Синдром Кушинга объединяет состояния, сопровождающиеся избытком в организме глюкокортикоидов. Основной глюкокортикоид — кортизол, повышенное количество которого образуется в ответ на разные виды стресса. Проявления синдрома Кушинга: ожирение с преимущественным отложением жира на туловище (на щеках, в надлопаточной области по типу жирового горбика), лунообразное лицо, угри, багровые стрии (полосы) на животе, артериальная гипертония, нарушение толерантности к глюкозе (сахарный диабет), психические расстройства, у женщин — аменорея (отсутствие менструаций), бесплодие и гирсутизм. Часто гирсутизм бывает первым проявлением этого заболевания в связи с тем, что избыточный уровень кортизола нарушает обмен половых гормонов. Синдром Кушинга, при котором избыточная секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) осуществляется аденомой (доброкачественной опухолью) гипофиза (структурой головного мозга), называют болезнью Кушинга. При длительном лечении кортикостероидами (преднизолоном, преднизоном, дексаметазоном и др.) развивается лекарственный синдром Кушинга. 

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) объединяет ряд наследственных нарушений синтеза кортизола, в результате которых снижается уровень кортизола в сыворотке крови и увеличивается концентрация АКТГ. Избыточное количество АКТГ вызывает гиперплазию (увеличение) коры надпочечников и повышение секреции андрогенов, что служит причиной гирсутизма. 

Опухоли. Андрогенсекретирующие (продуцирующие мужские половые гормоны) опухоли коры надпочечников и яичников (последняя называется андробластомой) проявляются андрогенетической (обусловленной мужскими половыми гормонами) алопецией (облысением), усиленным ростом волос на лице и в других андрогензависимых зонах. Кроме гирсутизма, характерны олигоменорея (укорочение менструации до менее 2 дней), аменорея, бесплодие, уменьшение молочных желез, появление угрей. Крайне редко у больных с андробластомой яичника наблюдается гиперэстрогения (повышенное содержание женских половых гормонов), что может проявляться преждевременным половым развитием и нарушениями менструального цикла, а в постменопаузе кровянистыми выделениями из половых путей; гирсутизм в этом случае наблюдаться не будет. Андрогенсекретирующие опухоли обычно вызывают быстрое наступление вирилизации у женщин старше 25 лет. Поэтому всегда следует учитывать скорость, с которой развивается гирсутизм.

Приобретенный пушковый гипертрихоз. Сначала на лице, а потом по телу (за исключением ладоней и подошв) из волосяных фолликулов пушковых волос начинают расти зародышевые волосы, иногда достигая до 10-15 см в длину, причем в течение непродолжительного времени (8—10 нед). Этот «злокачественный пушок» часто предвещает некоторые злокачественные опухоли (у 98% больных), в частности, рак легкого, толстой кишки, молочной железы, желчного пузыря, тела матки, мочевого пузыря. Иногда пушковый гипертрихоз обнаруживают за несколько лет до диагностики опухоли.

Лекарственный гипертрихоз и гирсутизм. Многие лекарственные средства стимулируют рост волос. Перечислим некоторые из них: даназол (применяют при лечении эндометриоза), фенитоин, диазоксид, миноксидил, циклоспорин, гексахлорбензол, метилтестостерон, анаболические стероиды, кортикостероиды, стрептомицин. Одни из них вызывают только гипертрихоз, другие (андрогены, даназол) — гирсутизм и вирилизацию. 

Травматический гипертрихоз характеризуется усиленным ростом волос в местах рубцов, травм и постоянного раздражения кожи.

Семейный гирсутизм характеризуется семейной предрасположенностью к синдрому поликистозных яичников, врожденной гиперплазии коры надпочечников. 

Конституциональный гирсутизм носит наследственный характер. Секреция андрогенов в норме. Обычно эта форма гирсутизма встречается среди определенных этнических групп — жительниц Средиземноморья и некоторых регионов Азии. Вариантом нормы можно считать увеличение роста волос на лице у женщин в климактерическом периоде, когда функция яичников угасает и происходит изменение соотношения эстрогенов и андрогенов в пользу последних.

Идиопатический гирсутизм описывает состояние, когда чрезмерный рост волос наблюдается у женщин с регулярными менструациями, нормальным уровнем андрогенов в крови и при отсутствии других заболеваний, о которых сказано выше. Термин ''идиопатический'' означает, что причину заболевания установить невозможно или она не известна. Об этом виде гирсутизма говорят в тех случаях, когда не обнаруживается эндокринная и гинекологическая патология, а также исключается лекарственный и конституциональный гирсутизм. 

Таким образом, причины гирсутизма можно разделить на четыре группы: избыток андрогенов (гиперандрогения), прием лекарственных средств, семейный и конституциональный гирсутизм. Конституциональный, лекарственный и идиопатический гирсутизм не связаны с патологией яичников или надпочечников. Эти формы, за исключением лекарственного, опосредованного приемом андрогенов и анаболических средств, не сопровождаются другими (кроме гирсутизма) признаками избытка андрогенов: олигоменореей, угрями и/или вирилизацией. 

Диагностика гирсутизма
При гирсутизме врач (гинеколог или эндокринолог) тщательно ознакомится с данными женщины о времени наступления менархе (первой менструации), особенностях менструального цикла, беременностях и родах, о перенесенных и имеющихся заболеваниях половых органов. Эта информация называется гинекологическим анамнезом. Важен и анамнез жизни, то есть сведения обо всех других, общих, перенесенных и настоящих заболеваниях. Обязательно учитываются препараты, которые принимала и принимает в настоящее время пациентка. Анамнез (история) заболевания включает вопросы о времени появления признаков избыточного оволосения, возможном увеличении массы тела, изменении размеров молочных желез и тембра голоса, появлении угрей и др. Уделяется особое внимание семейному анамнезу, то есть наличию у ближайших родственниц заболеваний, которые ведут к гирсутизму, включая синдром поликистозных яичников, врожденную гиперплазию коры надпочечников и другие, перечисленные выше. Перед посещением врача желательно записать симптомы, данные, касающиеся истории заболевания и жизни, гинекологического и семейного анамнеза. Благодаря этому не будут забыты сведения, которые помогут поставить точный диагноз, и освободится время во время приема для того, чтобы задать интересующие Вас вопросы. При клиническом (физикальном) исследовании осмотру подлежат лобок, подмышечные впадины, лицо, туловище, конечности — зоны роста чувствительных к андрогенам волос. Гирсутизм в сочетании с симптомами вирилизации (увеличение мышц плечевого пояса, залысины на лбу, низкий голос, гипертрофия клитора) характерны для высокого уровня мужских половых гормонов и позволяют заподозрить андрогенсекретирующую опухоль надпочечников или яичников. Полнокровие лица, ожирение туловища, багровые стрии, отложения жира над ключицами, на шее и затылке свидетельствуют о высоком содержании кортизола (гиперкортизолемии), характерной для синдрома Кушинга. После клинического осмотра назначают исследование крови с целью определения концентрации некоторых гормонов, включая тестостерон. Не всегда выраженность гирсутизма зависит от уровня общего тестостерона в сыворотке крови, так как оволосение по мужскому типу определяется уровнем дигидротестостерона. Исследованию подлежит и концентрация особого белка — глобулина, связывающего половые гормоны. При его снижении уровень свободного (не связанного этим белком) тестостерона увеличивается, следовательно, повышается содержание дигидротестостерона, и гирсутизм может наблюдаться даже при нормальной концентрации общего тестостерона в сыворотке крови. При чрезмерно высоком уровне тестостерона проводят обследование на наличие андрогенсекретирующей опухоли яичников или надпочечников — назначают ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). 

Лечение гирсутизма
После обследования и установления причины гирсутизма проводится лечение основного заболевания (см. выше). При лекарственном гирсутизме прекращают прием препаратов, способствующих росту волос. 

Для лечения гирсутизма комбинируют косметические процедуры и прием медикаментов. Косметические процедуры заключаются в обесцвечивании и/или удалении волос. Небольшое количество волос можно обесцветить перекисью водорода. Методы удаления волос: депиляция (не затрагивается волосяная луковица) и эпиляция (удаление вместе с волосяной луковицей). Депиляцию осуществляют с помощью с помощью бритья и химических средств (депиляториев). Сбривание волос — быстрая и недорогая процедура, однако ее приходится повторять ежедневно. Регулярное бритье, вопреки распространенному мнению, не ускоряет рост волос. Обычно женщины с гирсутизмом бреют только подмышечные впадины и ноги, а бритье лица и других участков тела считают неприемлемым. Химические средства для эпиляции — гели, лосьоны, кремы — эффективны для удаления волос с ограниченных участков кожи и при правильном использовании обычно безопасны, но могут вызывать раздражение кожи из-за щелочной среды (pH˃7). Механизм действия депиляториев основан на разрушении белков (кератина), содержащихся в волосе. Временную эпиляцию выполняют специальными приборами (эпиляторами), выщипыванием пинцетом (метод пригоден только для одиночных волос) и обработкой кожи воском. Эпиляция при помощи воска обеспечивает более длительный эффект по сравнению с бритьём и химическими средствами. Расплавленный воск наносят на кожу и после его охлаждения и застывания снимают вместе с волосами. Эту процедуру лучше проводить в косметическом салоне. Там же осуществляют радикальную эпиляцию с помощью электролиза. Эта дорогая и длительная процедура заключается в подведении тонкой иглы к каждому фолликулу волоса для его разрушения с помощью электрического тока. В результате достигается полное удаление нежелательных волос, однако процедура отличается болезненностью и может сопровождаться побочными эффектами в виде обесцвечивания или потемнения кожи, а в редких случаях образования рубцов. Удалить нежелательные волосы можно и с помощью лазерного воздействия на фолликулы с целью их разрушения. Лечение лазером дорогое, сопровождается дискомфортом, покраснением и отечностью кожи. Обычно после лазерного воздействия у многих волосы не растут в течение длительного времени, другим требуются повторные процедуры. 

Одновременно с косметическими процедурами целесообразно начать прием препаратов, угнетающих продукцию андрогенов. Назначают комбинированные оральные контрацептивы, поскольку они подавляют секрецию андрогенов в яичниках. Подбирают препарат, содержащий прогестаген со слабой андрогенной активностью и минимальное количество эстрогена. Комбинированные оральные контрацептивы противопоказаны женщинам старше 35 лет, курящим, страдающим гипертонической болезнью и печеночной недостаточностью, а также с наличием в анамнезе тромбоэмболических осложнений. Не рекомендуют комбинированные оральные контрацептивы женщинам, желающим родить ребенка. Из группы антиандрогенов, препаратов, препятствующих действию андрогенов на волосяные фолликулы, очень эффективен  ципротерон (андрокур). Ципротерон и этинилэстрадиол входят в состав комбинированного орального контрацептива Диане-35, который показан для предупреждения беременности женщинам с явлениями вирилизации. Флутамид блокирует рецепторы андрогенов, проявляя высокую эффективность при гирсутизме, но может вызывать тяжелые побочные действия, включая печеночную недостаточность. Хорошо зарекомендовал себя ингибитор 5-альфа-редуктазы финастерид. Однако женщинам детородного возраста и беременным не следует принимать этот препарат в связи с тератогенными свойствами (способностью вызывать дефекты половых органов у плода мужского пола). Для лечения гирсутизма применяют спиронолактон, который снижает синтез андрогенов и блокирует их рецепторы. Уровень тестостерона начинает снижаться после нескольких дней применения этого препарата, что ведет к быстрому замедлению роста волос. Самое частое побочное действие спиронолактона — нарушения менструального цикла в виде кровотечений из половых органов. Противогрибковое средство кетоконазол оказалось эффективным при гирсутизме, но его обычно назначают при неэффективности вышеуказанных препаратов. 

Обычно эффект медикаментозной терапии гирсутизма наступает через 3—6 мес. Однако это лечение замедляет или останавливает рост новых волос; уже имеющиеся волосы, как правило, не выпадают, с ними справляются с помощью косметических процедур. 

Не занимайтесь самостоятельным лечением! Только квалифицированный врач может правильно установить причину гирсутизма и назначить соответствующее лечение с учетом Ваших индивидуальных особенностей. Данная информация приводится исключительно в ознакомительных целях. 

В заключение отметим, что оволосение по мужскому типу у женщин (гирсутизм)  встречается часто и обусловлен разными причинами. Тип оволосения и скорость роста волос зависят от многих генетических и эндокринных особенностей организма, поэтому определить границы нормы и патологии довольно сложно. Для некоторых женщин незначительный избыточный рост волос — повод для обращения к врачу, для других выраженный гирсутизм не является предметом тревоги. Прочитав настоящую статью, становится понятным, что главная задача не только врача, но и пациентки заключается в том, чтобы не пропустить серьезные, но вполне излечимые заболевания, проявляющиеся гирсутизмом.

Запись на прием